PLaYErTuRk

Genel Bilgiler
İlk kez 1937 yılında bir Türk doktoru olan Hulusi Behçet tarafından tanımlanmıştır. Tıp Dünyasında bir Türk doktoru tarafından tanımlanan nadir hastalıklardan birisidir.
Behçet hastalığının en tipik özelliği, ağızda tekrarlayan aft adı verilen yaralar olmasıdır.

Ağız yaraları
Ağız yaralarına hemen hemen her hastada rastlanır ancak % 1 - 3 gibi az bir kısım hastada ağızda yara şeklinde bir belirti görülmeksizin hastalığın diğer belirtileri görülebilir. Genellikle ağızdaki yaralar hastalığın ilk belirtileridir ve diğer belirtiler ortaya çıkmadan yıllarca aft yakınması bulunan hastalar az değildir. Behçetteki ağız yaraları, tekrarlayıcı basit aftlardan ayırd edilemez ise de çok sayıda olmaları ve daha sık nüks etmeleri gibi farklılıklar vardır. Behçette aftlar genellikle ayda bir veya birkaç kez tekrarlar ve bir kaç gün içersinde iyileşirler.

Cinsel Bölge Yaraları
Behçet hastalığının diğer bir belirtisi de genital bölgede tekrarlayan yaralardır. bu yaralar küçük, deriden kabarık kırmızılık veya sivilce halinde başlar ve bunu, çabucak zımba ile delinmiş görünümde ve yavaş iyileşen yaranın gelişmesi izler. Bu yaralar hemen her zaman yerlerinde iz bırakarak iyileşirler. Genital bölge yaraları aftlara göre sayıca daha az ve daha uzun sürede iyileşirler.

Deri Belirtileri
Behçet hastalığında, koltuk altları ve kasıklar gibi büyük kıvrım yerlerinde de benzer yaralara zaman zaman rastlanabilir.
1. Kırmızı ve ağrılı yumrular şeklinde oluşumlar.
2. Sivilce benzeri belirtiler.
3. Deri damarlarının hastalanmasıyla ilgili belirtiler.


Göz Belirtileri
En önemli organ tutulmalarından biri olan gözdeki iltihaplanma hastaların yarısında tespit edilir. Gözde kanlanma ve bulanık görme şeklinde kendini gösterir. Erkeklerde ve genç kisilerde göz belirtileri daha sık ve daha ağır seyrederken, kadınlarda ve yaşlılarda daha seyrek ve daha hafiftir seyreder. Göz belirtileri bazan körlüğe kadar gidebilir.

TANIMI :

İlk defa 1937 yılında bir Türk doktoru olan Hulusi BEHÇET tarafından teşhis edilen ve bu nedenle uluslararası tıp camiasında Behçet Hastalığı ya da Behçet Sendromu olarak adlandırılan hastalık; özellikle deri altı, göz, beyindeki kan damarlarının iltihaplanmasına yol açan, sebebi bilinmeyen. nadir görülen, bağışıklık sistemi ile ilgili bir hastalıktır.

Daha çok 30-40 yaşlarında ve erkeklerde görülür. Behçet Hastalığı başta Türkiye olmak üzere Çin’e kadar uzanan İpek Yolu üzerindeki ülke insanlarında diğer ülkelere nazaran daha sıkça rastlanmaktadır, fakat yine de dünyanın her yerinde Behçet Hastalığı görülmektedir. Dünya'da en çok Japonya, Türkiye ve İsrail'de görülür. ABD’de de yaklaşık 20.000 kişi Behçet hastasıdır. Bu sebeple hastanın ırkına ve bulunduğu ülkeye bakılmaksızın Behçet Hastalığı ihtimali mutlaka değerlendirilmelidir.

Behçet hastalığı bulaşıcı değildir. Her ne kadar hastalığın kalıtımsal olduğuna dair şüpheler olda da bu sav ispatlanmış değildir.

İki kardeşten biri Behçet hastası iken diğeri gayet sağlıklı olabilir.

BELİRTİ ve BULGULARI :

Behçet hastalığı kendine özgü belli bulguların varlığı ile teşhis edilir. Majör kriterler denen ve bu hastalıkta görülen belirti ve bulgular şunlardır:

- Ağızdaki tekrarlayan aftlar (aftöz ülserler)

- Göz belirtileri : İritis, iridosiklitis, hipopiyon

- Genital bölgedeki yaralar ve nongonakoksik üretrit

- Deri lezyonları : Eritema nodosum, yüzeyel tromboflebit,deride püstüller, deride paterjik reaksiyon

Behçet Hastalığı esas olarak bir damar iltihabıdır Bu nedenledir ki bulgular, damar iltihabının olduğu yere göre ortaya çıkar.

Bulguların tümünün aynı anda ortaya çıkması şart değildir. Bazı bulgular hastalığın ilk yıllarında yok iken birkaç sene sonra ortaya çıkabilir. Bu nedenle bulgular ortaya çıktıkça bir yerlere yazılması ve dökümante edilmesi önemlidir. Bir doktorun görmesi için örneğin deride çıkan yaraların fotoğrafı çekilebilir. Behçet Hastalığında görülen bazı bulgu ve belirtiler aynı zamanda Lupus, Lyme ve Crohn gibi hastalıklarda da görülebilmektedir. Behçet Hastalığı teşhisi konmadan önce diğer hastalık

olasıklıklarını dikkate almak ve değerlendirmek için kan testleri ve/veya biyopsiler yapmak gerekir. Teşhiste yararlı olan fakat Behçet Hastalığının kriteri olarak kabul edilmeyen diğer belirti ve bulgular ise şunlar olabilir;

- Subkutanöz tromboflebit

(deri yüzeyinin altındaki bir damarın enflamasyonu)

- Arteriel tromboz

(Derinin iyice altında yer alan bir damarın trombozu;

bunun sonucunda kanın pıhtılaşması)

- Epididimit (testisin üzzerinde yer alan epididim'in iltihabı)

- Arterial oklüzyon

- Merkezi sinir sisteminin tutulumu

(harekette veya konuşmada güçlük yaşanması gibi bulgular)

- Şiddetli baş ve boyun ağrısı (aseptik menenjit ihtimali)

- Eklem ağrıları veya artirit

- Hastanın ailesinde de Behçet Hastalığının olması

Bunların yanısıra aynı zamanda aşırı yorgunluk hissedilebilir; yorgunluk bir çok bağışıklık sistemi hastalığında olduğu gibi hastalığın bulgularını ağırlaştırabilir.

TEŞHİSTE KULLANILAN TESTLER :

Günümüzde Behçet hastalığı için kabul görmüş tek test paterji testidir. Steril saline çözültesinin deri altına enjekte edilmesinden

24-48 saat sonra bir papül yada püstül oluşması testin pozitif olduğunu gösterir. Testin sağlıklı olması için paterji testinin

aktif Behçet semptomları görüldüğü zaman yapılması gerekir. Yine de aktif semptomlar görülmesine rağmen paterji testinin sonucu pozitif olmayabilir. Paterji testinin pozitif çıkması tek başına Behçet teşhisi konması için yeterli değildir ve mutlaka diğer

belirtilerle birlikte değerlendirilmelidir. Test negatif çıksa bile, bir çok Behçet hastasında enfeksiyon sahasında enflamasyon

reaksiyonu görülebilir. Teşhis için kullanılan bir başka araç ise kan alınarak bakılan hastanın HLA doku tipinin araştırılmasıdır. Bazı HLA doku tipleri Behçet hastalarında daha sık görülmektedir. Bu tipler HLA-B5 ve HLA-51 dir (ve diğer çok görülen alt gruplar); fakat Behçet teşhisi konması için bu HLA tiplerinin olması şart değildir. Yeni yapılan çalışmalar MICA geninin (A6 allele) teşhis için HLA doku tiplerin daha da yararlı olduğunu ortaya koymuştur.

Şu an için Behçet teşhisi için özgül olarak kullanılan bir laboratuvar testi yoktur. Rutin (her hastaya yapılan) tahlillerden Sedimantasyon (kanın çökme hızı) bazı hastalarda hastalığın alevlendiği dönemlerde artmaktadır fakat bu durum tüm hastalar için genellenemez. Bazı enzim düzeyleri de değişikliğe uğramaktadır. Bir çok hastanın test sonuçları gayet normal çıksa da hastada ağır semptomlar görülebilir.

NEDENLERİ :

Behçet hastalığının kesin ve belirlenmiş bir nedeni henüz bulunamamıştır. Ancak bir çok uzman hastalığa yatkın insanlarda hastalığı başlatan (daha doğrusu tetikleyen) bir dış etki ya da virüslerden şüphelenmektedir.

TEDAVİ :

Hastalığın şu anda kesin bir tedavisi yoktur fakat çeşitli semptomları iyileştirmek için tedaviler bulunmaktadır. Örneğin ağızda çıkan yaraları iyileştirmek için kullanılan merhemler gibi. Siklofosfamid, Klorambusil, Azotiopirin gibi bazı immunosupressif (bağışıklığı baskılayıcı) ilaçlar tedavide denense de toksik (zehirli) etkileri nedeniyle devamlı kullanılamazlar.

Hazırlayanlar:

Dr Şahi Kuray

Ferruh Batı
--------------------
Behçet Hastalığı

Behçet Hastalığı veya Sendromu [H. Behçet, Türk dermatolog, 1889-1948] Nedeni bilinmeyen ve bir çok sistemi tutan bir hastalık, özellikle genç erkeklerde sıktır, ağız içi ve cinsel bölge yaraları, göz bozuklukları, eklem tutulması, tromboflebit ve bazı nörolojik bozukluklarla kendini gösterir.
Behçet Hastalığı birden fazla organ sistemini ilgilendiren, kronik ve kesin tedavisi olmayan bir hastalıktır. Ülkemizde oldukça sık görülür. "Behçet" ismi onu 1937 yılında ilk defa tanımlamış olan ünlü Türk bilim adamı Hulusi Behçet'ten gelmektedir.

Behçet Hastalığı özellikle ülkemizde ve Akdeniz ülkelerinde sık görülür.

Hastalığın temel belirti ve bulguları şöyledir:
Ağızda tekrarlayan aftlar (ülserler),
Genital bölgelerde (cinsel organ çevresinde) yara bırakan ağrılı ülserler,
Gözde üveit (gözün iç yapılarında iltihap)
Bunlara ilave olarak:
Eklem iltihapları (artrit)
Damar iltihapları (vaskülit)
Anevrizmalar
Pıhtılaşma eğilimi

Behçet Hastalığı hangi sorunlara yol açar?
Körlük: Tedavisi ihmal edilen kimselerde bir kaç sene içinde üveit ve retina damarlarındaki iltihapla birlikte körlük meydana gelir.
Nörolojik Sorunlar: Beyin ve meninkslerdeki lezyonlar sonucu ilerleyici felçler, kişilik değişiklikleri, menenjit ve demans gelişebilir.
Vasküler Hastalıklar: Damar iltihapları, anevrizmalar ve ölümcül anevrizma yırtıkları meydana gelebilir. Akciğerde vasküler tutulum olduğunda öksürükle birlikte kan gelebilir.

Behçet Hastalığı'nın TanısıTanı için herhangi bir laboratuvar incelemesi kullanılmaz. Tanı genellikle klinik olarak konur, yani şikayetler ve bulgular doğrultusunda konur. Ancak diğer hastalıkların olmadığından emin olmak için tetkik yapılabilir.

Tedavisi
Behçet hastalığının kesin tedavisi yoktur. Çünkü söz konusu yaygın inflamasyonuna neyin sebep olduğu bilinmemektedir. Fakat kolşisin, kortikosteroid ve immün süpresör ilaçlarla mevcut iltihabın ilerlemesi durdurulabilir. Ayrıca ağızdaki ve genital bölgelerdeki yaralara kolşisinin iyi gelmektedir.

Behçet hastalığının neden olabileceği sorunların takibi şarttır. Örneğin üveit için her 6 ayda bir göz doktoruna gitmek gerekir. Gastroenterologlar da şüphelenirlerse sindirim sistemindeki ülserler için endoskopi yapabilirler.

Medikal tedavinin -yani İlaçla tedavinin- yanı sıra eğer anevrizma gelişmise cerrahi müdahale de gerekebilir.

Sonuç olarak
Behçet hastalığı düzenli takiplerle kontrol altına alınabilen bir hastalıktır. Behçet hastalarının düzenli ilaç kullanmaları ve herhangi bir nedenle bir doktora gittikleri zaman Behçet hastası olduklarını söylemeleri gerekir.