Dr Yucel

ani bebek ölümü beşik ölümü


Ani Bebek Ölümü
Ani bebek ölümü sendromu , (SIDS: Sudden Infant Death Syndrome) sağlıklı görünen bir yeni doğmuş bebeğin açıklanamayan bir nedenden ötürü aniden ölmesidir. Beşik ölümü olarak da bilinir.

Tipik olarak , anne ve babası bir sabah bebeklerinin beşiğine gidip baktıklarında ölmüş olduğunu görürler. Bazen bebek hafif oranda soğuk almıştır ve başkaca hiçbir görünen rahatsızlığı olmadığı , anne ve babası kendisini bir gece önce hiçbir sorun olmaksızın beşiğine yerleştirdikleri halde sabaha ölü olarak bulunmuştur. Çoğu vakalarda , bebeğin ölüm nedeni otopsi yoluyla bile anlaşılamamaktadır.

SIDS, 2 haftalıktan küçük ya da altı aylıktan daha büyük bebeklerde nadiren rastlanır ve en çok bebeğin 2 ila 3 aylık olduğu zamanlarda ortaya çıkar. Amerika Birleşik Devletleri’nde 500 canlı doğumdan 1’i ani bebek ölümü vakasıyla sona ermektedir. Ülkemizde bu oran % 1-3 arasındadır.Kırsal yörelere göre , kentlerde daha sık olduğu gözlenmiştir. Erkekler kızlara nazaran ani bebek ölümü sendromundan daha fazla etkilenmektedir ve bu sendrom soğuk hava koşullarında daha fazla görülmektedir.

SIDS nedeniyle ölen bir bebeğin anne ve babası muhtemelen acı ve suçluluk duymaktadır. En çok suçluluk duyulan durumlarda anne ve baba kendilerine sürekli “ keşke bebeğimi gece kontrol etseydim... Bunun sorumlusu benim ...Yanlış bir şey olduğunu anlamalıydım “ şeklinde günahlar yüklemektedirler.

Gerçek şudur ki , her ne kadar SIDS nedeni bilinmemekte ise de , uzmanlar neyin SIDS olmadığını bilmektedirler. Bu esrarengiz koşullar altında ölen bir bebek aslında nefesi tıkanmış, boğulmuş ya da boğazlanmış değildir. Tüm dünya çapında yapılan araştırmalarla bilim adamları bu şaşırtıcı sendroma açıklama getirmeye çalışmış ve aslında bu bebeklerin göründükleri gibi sağlıklı olmadıkları kanaatine varmışlardır.

Bazı kanıtlar , ani bebek ölümü sendromuyla ölen bebeklerin merkezi sinir sisteminde anormallikler olabileceğini ortaya koymaktadır. Ayrıca her ne kadar kimi bilim adamlarının SIDS nedeniyle ölmüş bebeklere “ normal” bebekler arasında uykuda soluk alıp vermenin durması (apne) açısından herhangi bir fark olmadığını ortaya koymuş ise de , diğer bazı bilim adamları SIDS yüzünden ölen bebeklerin uyku esnasında soluk almanın uzun süreli durması nedeniyle öldüklerine inanmaktadırlar.

Her ne kadar sorunun nedeni henüz açıklığa kavuşturulamamış ise de, bilim adamları bugün şunu kesinlikle bilmektedir ki, bazı bebekler (yüksek riskli gruba dahil olmayan bebeklerin de bu sebepten ötürü ölebilmeleri gerçeğine karşın) , diğer bebeklere nazaran daha yüksek riskli bir grup oluşturmaktadırlar.

Prematürite ya da düşük kilolu olarak dünyaya gelmiş bebekler , sigara tiryakileri ya da uyuşturucu kullananların bebekleri ,SIDS nedeniyle ölmüş bebeğin kardeşi olarak dünyaya gelmiş bebekler , doğduğu esnada soluk alıp vermesi durmuş ve sonradan canlandırma işlemi uygulanmış bebekler yüksek riskli gruba dahil olmaktadır.

SIDS nedeniyle ölümleri önlemeye yönelik bir çaba olarak, özellikle yüksek riskli gruba dahil olan bebeklerin sıkı bir gözetim altında tutulması tavsiye edilir.

Bununla beraber, hangi bebekler üzerinde gözetim yapılması gerektiği ve gözetimin ne derece yararlı olacağı konularında çok az şey bilinmektedir. Bebeklerini gözetim altına alması gerektiğine karar verilen anne ve babaların kalp ve akciğerlerin canlandırılması ve gözetim cihazlarının nasıl kullanılacağı konularında eğitilmeleri gerekmektedir.

Dr Yucel

akut lenfositik lösemi ALL all


Alternatif isimler

Akut çocukluk dönemi lösemisi , ALL , Kan Kanseri

Tanım

Lenfoblastlara benzeyen olgunlaşmamış beyaz kan hücrelerinin sayısında artışla karakterize ilerleyici , kötü huylu bir hastalıktır.

Nedenleri,Görülme sıklığı,Risk faktörleri

ALL çocukluk dönemi lösemilerinin % 80 inden sorumludur. 3-7 yaşları arasında sıktır. Erişkinlerde de görülebilir ve tüm erişkin lösemilerinin % 20 ini oluşturur.
Akut lösemilerde kötü huylu hücrelerde olgunlaşma ve farklılaşma fonksiyonu kaybolmuştur. Bu hücreler hızla çoğalıp normal hücrelerin yerini alırlar. Habis hücreler normal kemik iliği elemanlarının yerini aldıkça kemik iliği yetmezliği gelişir. Normal kan hücrelerinin sayısında azalma olduğu için kişide kanama ve enfeksiyon şikayetleri başlar.
Çoğu vakada görünür bir sebep yoktur. Bununla birlikte radyasyon , benzen gibi bazı toksinler ve bazı kemoterapi ajanları lösemi oluşumuna katkıda bulunur. Kromozomlardaki anormallikler akut lösemi gelişiminde rol oynayabilir.
Risk faktörleri içinde Down Sendromu , lösemili kardeş , radyasyona maruz kalma , kimyasal maddeler ve ilaçlar sayılabilir.
Hastalık 100.000 kişinin 6 sında görülmektedir.

Korunma

Çoğu vakanın sebebi bilinmediği için korunma yöntemleri de bilinmemektedir.Toksinlere , radyasyona , kimyasal maddelere maruz kalınmaması riski azaltabilir.

Belirtiler uzun süreli veya çok miktarda kanama olması çürüklerin kolayca oluşması burun kanaması dişeti kanaması adet kanamasında düzensizlikler deri içine kanamalar deri döküntüsü veya peteşi ( kanamaya bağlı küçük kırmızı noktalar ) , ekimoz ( çürükler ) gibi deri lezyonları enfeksiyon yorgunluk sternum hassasiyeti ( sternum: göğüs kemiği ) solukluk kemik ağrıları veya hassasiyeti eklem ağrıları ( kalça , diz , ayak bileği , ayak , omuz , dirsek , el bileği , elin küçük eklemlerinde ağrı ) lenfadenopati (lenf bezlerinin büyümesi ) açıklanamayan kilo kaybı dişetlerinin şişmesi ateş egzersizle kötüleşen solunum güçlüğü çarpıntı

Tanı/Teşhis fizik muayenede büyümüş karaciğer-dalak , ekimoz ve kanama bulguları saptanır. beyaz kan hücrelerinin sayısında anormallikler tam kan sayımı – anemi ( kırmızı kan hücrelerinin azalması ) ve trombosit sayısında azalma saptanır. kemik iliği aspirasyonu – kemik iliğindeki hücre sayısında ve lenfoblastlardaki artışı gösterir. T lenfosit sayımı hücre yüzey antijeni çalışmaları

Tedavi
Tedavinin amacı hastalığın remisyonudur ( hafifletilmesidir ). Periferik kan sayımı ve kemik iliği normale döndüğü zaman remisyon sağlanır.
ALL antikanser ilaçların kombinasyonuyla tedavi edilir ( kemoterapi ). Kemoterapinin başlangıcında hastanın 3-6 hafta hastanede kalması gereklidir. Bunu takip eden kemoterapi seansları ayaktan verilebilir.
Kemoterapi prednison , vincristine , metotreksat , 6-merkaptopürin ve siklofosfamid’i içeren 3-8 ilaç kombinasyonundan oluşur. Ayrıca anemi ve düşük trombosit sayısını düzeltmek için kan ürünleri vermek gerekibilir. Gelişen herhangi bir ikincil enfeksiyon için antibiyotik kullanılabilir.
İyileşme ( remisyon ) sağlandıktan sonra bel kemiği sıvısı ( spinal sıvı ) na saldıran lösemik hücrelerin tedavisi için omurgaya kemoterapi ve/veya radyoterapi uygulanabilir.
Takibeden tedavi , relapsları ( hastalığın daha da kötüleşmesini ) önlemeye yöneliktir.
Yüksek doz kemoterapiye veya diğer tedavilere cevap vermeyen ağır vakalar için önerilebilecek diğer bir tedavi seçeneği de kemik iliği naklidir.

Prognoz/Hastalığın gidişi çocuklarda erişkinlerden daha iyi sonuçlar elde edilir. yaklaşık % 95 vakada tam remisyon sağlanır. Şifa oranı ise % 50-60 tır. erişkinlerin % 80 inde tam remisyon , % 30-50 arasında şifa sağlanır. tedavisiz yaşam süresi yaklaşık 3 aydır.

Komplikasyonlar/Riskler şiddetli enfeksiyonlar ALL nin kötüleşmesi yaygın damar içi pıhtılaşma

Doktorunuza başvurun şüpheli ALL belirtileri gelişirse kişide ALL ile ilgili sürekli ateş veya diğer enfeksiyon belirtileri ortaya çıkarsa ...

Dr Yucel

Akdeniz anemisi thalassemi talasemi


Thalassemi , önlemi alinabilir kalitsal geçisli bir kan hastaligidir.

Thalassemi Hastaligi , önlemi alinabilir kalitsal geçisli bir kan hastaligidir. Dogum öncesi erken tani ile önlenebilen genetik geçisli (iki tasiyici ebeveynden çocuklar aktarilan) ciddi bir kan hastaligidir. Bulasici yada bir kanser türü degildir. Kesin bir tedavisi yoktur. Fakat thalassemi hastalarinin, yasam kalitesini arttirmak ve sürdürmek için ömür boyu tedavi gereksinimi vardir.

Thalassemi tasiyicisi iki ebeveynin evlenmesiyle her gebelikte dogacak olan bebegin tasiyici olma riski %50, thalassemi majör olma riski %25 ve saglam bebek olma sansi ise %25 tir.

THALASSEMI'nin Klinik Sekilleri Nelerdir?

A.) THALASSEMI MINÖR:

Thalassemi tasiyicilari olup hiçbir tedaiye ihtiyaç duymadan hayatlari sürdürebilirler. Thalassemi'nin gelecek nesillere aktariminda rol oynarlar. Bireylerde hafif bir kansizlik gözlenebilir. Bunun demir eksikligi anemisiyle karistirilmamasi gereklidir.

• ÜLKEMIZDE TAHMINEN IKI MILYON THALASSEMI TASIYICISI VARDIR.

B.) THALASSEMI INTERMEDIA:

Düzenli kan aktarimina gerek duymadan yasayabilen thalassemi hastaliginin (Thalassemi Major'ün) daha hafif bir türüdür. Sikayetler 2-4 yaslarda belirgin olur. Sarilik, dalak-karaciger büyüklügü, büyüme geriligi olabilir. Enfeksiyonlar sirasinda destekleyici kan transfüzyonlarina gereksinim olabilir.

C.) THALASSEMI MAJÖR:

Thalassemi hastaligi dedigimiz grubu olusturur. Thalassemi‘nin agir ve siddetli seklidir. Bu grup bireyler Beta-Thalassemi Majör tanisi ile ömür boyu tedavi görürler.

• Tanisi, tedavisi, seyri ve gelismeleriyle ilgili bilgi asagidadir.

THALASSEMI MAJÖR Nasil Anlasilir?

Thalassemi hastasi olarak dogan bir bebek dogumda normaldir. 3-4 ayliktan sonra kendileri için gerekli kirmizi kan hücresini (alyuvar) yapamadiklarindan dolayi kansizlik belirtileri ortaya çikar. Çocuklarda; renk soluklugu, istahsizlik, huzursuzluk, karaciger-dalak büyümesi sonucu karin sisligi, sik sik ateslenme, gelisme geriligi görülür.

Hastalik çocugun yapisinda da bozulmaya neden olur. Kemik iligi, kemik içinde genisler ve gereginden çok kirmizi kan hücresi yapmak için ugrasir. Bütün bu çabalar bosunadir. Yaptigi alyuvarlar yeterli hemoglobin tasimazlar ve kemik iliginden disari çikmadan ölürler. Iligin bu asiri çabasi, kemiklerin genislemesine, zayif düsmesine ve seklin bozulmasina neden olur. Yanak ve alin kemikleri firlamaya baslar. Çocugun yüzü, herkesin fark edilebilecegi sekilde karakteristik bir görünüm alirlar.

Tibbi olarak thalassemi tanisi “Hemoglobin Elektroforez” adi verilen kan testi ile konur. “Thalassemi Testi” dedigimiz bu test ayni zamanda tasiyici olup olmadiginizi da belirler.

Thalassemi Testi (Hemoglobin Elektroforezi) Tüm Üniversite hastanelerinde, bazi arastirma hastanelerinde ve bazi özel laboratuarlarda yapilmaktadir.

THALASSEMI MAJÖR'ün Tedavisi Nedir?

Tüm kalitsal hastaliklarda oldugu gibi thalassemi majörün de KESIN BIR TEDAVISI YOKTUR. Ancak hastalarin, yasamlarini sürdürebilmeleri ve yasam kalitelerini arttirabilmeleri için ömür boyu tedaviye ihtiyaçlari vardir.

Suanda uygulanan en uygun tedavi;

Kan nakli, desferal tedavisi ve gerekli oldugunda dalagin ameliyatla alindigi kombine bir tedavidir.

Hasta ömür boyu 2-3 haftada bir kan alir. Hemoglobin düzeyini normalde tutabilmek için alyuvar (eritrosit) aktarimi yapilir. Her kan aktarimindan sonra yeni kan içindeki kirmizi kan hücreleri bir sonraki kan aktarimina kadar yavas yavas parçalanir ve parçalanan kan hücrelerinden salinan demir, vücutta birikir. Biriken demir ise vücut disina atilmazsa, karaciger kalp ve diger organlara zarar verir. Çocugun büyüme ve gelisimini engeller. Eger bu zarar engellenmezse thalassemi hastalari ergenlik çaginda kaybedilebilir. Bu nedenle biriken demirin vücuttan atilmasi gerekir. Bu da DESFERAL isimli ilaç ile saglanir. Bu ilaç, her gece desferal pompasi ve özel bir igne araciligiyla 10-12 saat gibi uzun bir sürede deri altina verilerek vücuttan demiri toplar ve idrar ile atar. Dalagin asiri büyümesi durumunda ise cerrah tarafindan ameliyat ile dalak alinir (splenektomi).

Demir atilimini kolaylastirmak için günümüzde yeni arastirmalar ve çalismalar halan sürmektedir. Dijital olmayan, elastik ve tek kullanimlik infüzyon pompalari ile islem biraz daha etkili ve kolay hale gelmistir. Bunun yaninda desferal yerine agizdan hap kullanim çalismalari sürmektedir.

• Tedavi ile ilgili son gelismeleri sitemizden takip edebilirsiniz.

ALTERNATIF TEDAVI ;

KEMIK ILIGI NAKLI:

Bir thalasseminin, kemik iligi yeterli ve normal sayida alyuvar hücresi yapamaz. Çalismayan kemik iligi yerine normal kemik iligi yerlestigi takdirde problem çözümlenebilir. Tabi bu, iligin thalassemili vücudun reddetmeyecegi, hastanin doku yapisina uygun bir donör (verici)den alinmasi ile olur.

KÖK HÜCRE NAKLI:

Son yillarda kemik iligi disinda periferik kan ve kord kaninin da kök hücre kaynagi olarak kullanilmasi, kök hücre naklini gündeme getirmisti.

THALASSEMI MAJÖR'da Yasanan

Fiziksel, Ruhsal ve Ekonomik SORUNLAR!

Thalassemi hastalari her kan transfüzyonlarinda; transfüzyon esnasinda yasanabilecek reaksiyonlarin yani sira kan yolu ile bulasan hastaliklarin [Malarya parazitleri (sitma), Sifilis, AIDS, Hepatit Enfeksiyonlari vb…] bulasma riskiyle de karsi karsiya kalirlar.

Düsük kan aktarimi ve asiri demir birikimi ile ciddi kalp komplikasyonlari sik görülür. Bu sorun erken yasta ölüm sebebi olarak karsimiza çikmaktadir.

Asiri demir birikimi nedeniyle karaciger büyümesi olur. Ayrica kan aktarimi esnasinda geçebilecek hepatit enfeksiyonlari ki özellikle Hepatit C virüsü karacigerde yerlesirse Kronik Hepatite dönüsebilir. Hatta bu siroz ve karaciger kanserine kadar gidebilir.

• Günümüzde Hepatit B virüsüne karsi asilama ile bagisiklik saglanabilirken Hepatit C asisi mevcut degildir!

Asiri demir birikimi, Endokrinolojik komplikasyonlara da neden olur. Demir vücut fonksiyonlarinin çogunu kontrol eden endokrin bezlerine girer ve onlari baskilar. Bu ergenlikte büyüme gelismeyi yavaslattigi yada engelledigi gibi yetiskinlerde seksüel yönden düsüs gözlenebilir. Bunun yaninda hipertriodizm ve hipoparatriodizm gelisebilir. Ayrica demir birikimi pankreasin islevini bozdugundan diabetes mellitüs (seker hastaligi) görülür.

Asiri demir bikrimi, cilt üzerinde koyu bir rengin ve yama gibi noktalarin olusmasina neden olur.

Thalassemi hastalarinda, osteoporoz (kemik erimesi) de görülmektedir. Buna sebep olan faktörler ise; kansizlik nedeniyle dokularin oksijensiz kalmasi, demir birikimi, desferrioxamine yan etkisi yaninda, endokrin faktörler ve genetik faktörlerdir.

Bir thalassemi hastasi ve ailesi ayni zamanda ekonomik açidan da çok büyük sorunlar yasar. Çünkü aylik maliyeti çok ciddi rakamlara ulasan bir hastaliktir. Yasam boyu, her ay böyle bir maliyetin hastanin kendisi/ailesi tarafindan karsilanmasi mümkün degildir. Bu nedenle hiçbir saglik güvencesi olmayan hastalarin yasam süreleri ve yasam kaliteleri düsmektedir. Bu günün sartlarinda ortalama aylik tedavi maliyet, 1,5 – 2 milyardir ! Bunun yaninda hastanede oldugu gün için yeme-içme, ulasim ve sehir disindan geliyorsa gerektiginde konaklama ihtiyaçlari için yaptigi harcamalar da söz konusudur.

Böyle bir hastaligi tasiyor olmak hasta ve yakinlari için hiçte kolay degildir. Özelliklede bireyin kendisi için bunu ömür boyu tasimak çok zor bir istir.

Böyle bir tedaviye ömür boyu katlanmak, sonradan ortaya çikan diger fiziksel rahatsizliklara direnç gösterip onlarla bas edebilmek, bu maliyetin altindan kalkabilmek, kendi kisiligini ve benligini bulma çabalari, yasitlariyla arasinda olusan farkliliklari kabullenebilmek ve topluma kendini kabul ettirmek, egitim ve is hayatinda önüne konan büyük engellerle mücadele etmek, saglikli bireylerle arkadaslik kurabilmek ve karsi cinsle iliski olusturabilmek, daha da önemlisi ölüm kaygisiyla yasamak çok ama ÇOK ZORDUR !!!

THALASSEMI MAJÖR Nasil Önlenebilir?

Dogum Öncesi Tani (Prenatal Tani) Yöntemi ile hastaligi anne karninda erken dönemde tanimlayarak, aileye gebeligi sonlandirma sansi verebilir. Bu suretle thalassemi hastasi bebeklerin dogumu önlenmis olur.

Iki tasiyicinin evlenmesi durumunda hamileligin 6.-8. haftasi koriyonik villustan (kordon bagindan) veya 18.-22. haftasinda bebekten alinan sivi örnegi ile bebegin hasta olup olmadigi ögrenilir. Bebek hasta ise anne- baba ile görüsülerek bebegin dogmasi engellenir. Dogum öncesi tani ile saglam olacagi belirlenen bebeginde dogmasina izin verilir.

Dogum Öncesi Tani (Prenatal Tani) Tüm Üniversite hastanelerinde yapilmaktadir.

THALASSEMİA’DE KEMİK İLİĞİ NAKLİ

GİRİŞ

Thalassemia,hemoglobin yapısındaki globin zincirlerinin yapımında bozukluğa yol açan heraditel hastalıklar grubuna betimlemekte kullanılan bir terimdir. Thalassemia dünyada en sık görülen tek gen bozukluğudur.Özellikle Akdeniz bölgesi,Orta Doğu ve Asya kıtasında Thalassemia’ye çok sık rastlanmaktadır.Sadece Akdeniz bölgesinde 200.000 Beta Thalassemia Majör’lü hasta olduğu varsayılmaktadır.Yunanistan,Güney İtalya,İran, Güney Rusya,Hindistan ve Güneydoğu Asya’da taşıyıcılık oranı % 10-15 arasındadır. Beta Thalassemia Majör’de erişkin tip Hemoglobin A’nın Beta zincirinde sentez bozukluğu söz konusudur.Bunun sonucunda zincir yapımında oluşan dengesizlik,eritroid prekürsörlerde ve eritrositlerde serbest Beta zincirlerinin birikimine neden olur.Bu durumda intramedüller parçalanma,apoptozis,ineffektif eritropoezis ve hemolitik anemiye yol açar.

Son 30 yılda, Thalassemia’li hastaların izlem ve tedavisinde önemli değişiklikler olmuştur.Düzenli transfüzyon uygulamaları ve demir birikimine yönelik şelasyon tedavileri Thalassemia’li çocukların hayat kalitesini önemli ölçüde arttırmıştır.Düzenli eritrosit transfüzyonları anemi komplikasyonlarını ve kompansatuar kemik iliği genişlemesini engeller.Demir şelasyonunda kullanılan desferroksamine ile de demir birikimine bağlı komplikasyonlar büyük ölçüde engelleneceğinden sürvi uzar.Artık Thalassemia hızla ölüme yol açan bir hastalık değil uzun sürvi sağlanabilen kronik bir hastalık olarak tanımlanabilir.

Ancak tüm bu tedavi yaklaşımları pahalı,temini zor,kişiye rahatsızlık verici ve zaman alıcıdır.Tüm bu nedenlerle tedaviye uyumda ciddi sorunlar yaşanmaktadır. Ayrıca yinede engellenemeyen demir birikimi sonucu gelişen organ yetersizlikleri ve özellikle gelişmekte olan ülkelerde kanla geçen viral infeksiyon etkenlerinin yol açtığı hepatitler hastalığı progressif ve fatal hale getirmektedir.Gelecekte belki kolay uygulanır oral kelatör ve genetik mühendislikle yapılabilecek gen manüplasyonları hastalığın tedavisinde önemli aşamalar sağlayabilecektir.Ancak bugün için uygulanabilecek en uygun tedavi yaklaşımı,hastalığın kemik iliğinde olduğu da göz önüne alınırsa,allojenik kemik iliği nakli (AKİT) dir.

Son yıllarda özellikle gelişmekte olan ülkelerde tedavi yaklaşımları yanında koruyucu hekimlik de önem kazanmıştır.Genetik danışma ve prenatal tanı ile defektif gebeliklerin sonlandırılması konusunda başarılı çalışmalar yapılmaktaysa da,dini ve sosyal sorunlar bu yöntemlerin etkinliğini azaltmakta ve toplumsal bir eliminasyonu engellemektedir.

KEMİK İLİĞİ NAKLİ

Kemik İliği Transplantasyonu (KİT) günümüzde onkolojide ve onkoloji dışı pek çok hastalığın tedavisinde başarıyla kullanılmaktadır.Onkolojide,özellikle cerrahi-kemoterapi-radyoterapi gibi diğer tedavi yöntemlerinin başarısız kaldığı olgularda KİT hayat kurtarıcı olabilir.Konjenital veya edinsel pek çok hematolojik ve immünolojik sorunun tedavisinde de KİT uygulanmaktadır.3 uygulama şekli vardır.Allojenik,otolog ve sinjenik KİT.Kök hücre kaynağı olarak da kemik iliği yanında periferik kök hücre, kordon kanı ve fetal karaciğer hücrelerinden yararlanılmaktadır.

Thalassemia’de ilk başarılı uygulama 1981’de Thomas ve arkadaşları tarafından Seattle, ABD’de yapılmıştır.Hiç transfüze edilmemiş,18 aylık bir bebek olan bu olguya HLA uygun kız kardeşinden AKİT uygulanmış ve halen devam etmekte olan uzun,hastalıksız bir sürvi sağlanmıştır.İlk seri çalışmalar da Lucarelli ve arkadaşları tarafından Pesaro, İtalya’dan yayınlanmıştır.Öncü niteliğindeki ve hazırlama rejimi olarak Siklofosfamid (CY) + Tüm Vücut Işınlaması (TBI) kullanılarak yapılan AKİT’lerde en büyük sorun graft rejeksiyonu ve erken toksisite olmuştur.1983’ten beri ise Santos’un lösemili hastalar için önerdiği Busulfan (BU) + Siklofosfamid (CY) başarıyla kullanılmaktadır. Bugün Thalassemia’de,allojenik uygulamalarda,kardeş veya HLA uyumlu panel kaynaklı vericilerin kemik iliği,periferik kök hücre ve kordon kanı kaynak olarak kullanılmaktadır.

SONUÇ

KİT ilk kez malignitelerde ve hızla fatal olabilecek durumlarda kullanılmıştır. Ancak hızla kullanım alanları artmış ve özellikle hemoglobinopatilerde önemli kullanım alanı bulmuştur.1982’deki ilk başarılı uygulamadan sonra dahi Thalassemia’de KİT’in yeri ciddi tartışmalara yol açmıştır.Başarılı sonuçlara rağmen pek çok yerde hayat kurtarıcı olarak değil elektif bir işlem olarak görülmektedir.Etik yönü de halen tartışılmaktadır. Pek çok hematoloji Thalassemia tedavisinde konservatif yaklaşımları benimserken,vericisi olanlarda bile gen tedavisinin yakın bir tarihte uygulanması olasılığı ile çekimser kalmaktadırlar.Ancak gen tedavisi henüz oldukça problemli ve pratik uygulamalardan uzaktır.

Bugün için AKİT Thalassemia’de tek küratif yaklaşımdır ve Thalassemia’nin sık görüldüğü pek çok ülkede KİT programlarına alınmıştır.Özellikle HLA uygun aile içi vericisi olan Sınıf I hastalarda,erken dönemde yapılacak KİT büyük oranlarda küratiftir ve hastalara bu şans tanınmalıdır.


KÖK HÜCRE NAKLI

Kemik iligi transplantasyonu yillardan beri bazi kanser türlerinde ve dogustan olan bazi hastaliklarin tedavisinde basari ile uygulanmaktadir.Son yillarda bu konudaki bilimsel çalismalara teknolojideki gelismelerinde eklenmesiyle önemli gelismeler saglanarak,kemik iligi transplantasyonunun birçok hastalikta tek tedavi sansi olarak kullanimi gündeme gelmistir.Kemik iligi disinda periferik kan ve kord kaninin da kök hücre kaynagi olarak kullanilmasi ile kemik iligi nakli yerine “kök hücre transplantasyonu” terimi tercih edilmektedir.

KÖK HÜCRE KAYNAKLARI :

Kök hücre vericisi olarak tercih edilen doku gruplari tam uyumlu kardeslerdir. Bir veya birkaç antijeni uyumlu olmayan kardes,anne-baba veya doku gruplari tam uyumlu akraba olmayan vericilerden de kök hücre transplantasyonu yapilabilir.Ancak doku grubu tam uyumlu kardeslerden yapilan transplantasyonlar daha basarili ve sorunsuz seyretmektedir.

TRANSPLANTASYONDA KULLANILACAK KÖK HÜCRE KAYNAGI OLARAK;

• Kemik Iligi

• Periferik Kan

• Kordon Kani kullanilabilmektedir.

PERIFERIK KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYON AVANTAJLARI:

• Daha hizli engrafman saglanmasi,

• Trombosit ve eritrosit ihtiyaci daha az,

• Daha az antibiyotik tedavisi,

• Hastanede kalis süresi daha kisa,

• Donöre genel anestezi ve invaziv teknikler gerekmiyor.

I. KÖK HÜCRELERIN HAZIRLANMASI :

Periferik kök hücreler aferez ünitelerinde periferik kök hücre toplama programi kullanilarak toplanir.Kök hücre toplanacak hasta veya donör önceden hiçbir islem yapilmadan veya kemik iliginden kök hücreleri periferik kana çikarmak için mobilizasyon uygulanarak toplama islemine alinirlar.

MOBILIZASYON YÖNTEMLERI VE KÖK HÜCRE TOPLANMASI:

• Kemoterapi

• Büyüme Faktörleri-GCSF,GMCSF

• Kemoterapi + Büyüme Faktörleri

Sadece kemoterapi veya sadece büyüme faktörleri kullanildiginda kök hücre sayisi normalin 10-30 kati kadar arttirilabilirken,kemoterapi + büyüme faktörleri kullanildiginda 50-200 kat kök hücre artisi saglanabilmektedir.Ancak kemoterapi sadece otolog transplantasyonlarda uygulanmaktadir.

Kemoterapi amaciyla siklofosfamid,etoposid veya baska protokoller kullanilabilmektedir.Kemoterapi sonrasi beyaz küre 1500-2000/mm3 düzeyine gelince afereze baslanmaktadir.

Mobilizasyon amaciyla büyüme faktörü olarak genellikle granülosit stimüle edici faktör (GCSF) veya granülosit-makrofaj stimüle edici faktör (GMCSF) kullanilmaktadir. Kök hücre toplamak için büyüme faktörü uygulanmasini takiben 5.günde aferez islemine baslanir.Afereze devam edilecek ise 6 ve 7.günlerde de büyüme faktörü kullanilabilir.Ancak 7.günden sonra periferik kandaki kök hücre sayisinin azaldigi bildirilmektedir.

Aferez ünitelerinde yapilan kök hücre toplama islemine bir seansi yaklasik 3-4 saat kadar sürebilmektedir.Islem süresi ve seans sayisi toplanmasi hedeflenen hücre sayisina bagli olarak degisebilmektedir.Tek seans yeterli olabilecegi gibi bazen 3 veya 4 seansa gerek duyulabilmektedir.Periferik kök hücre toplama islemlerinin bir aferez ünitesinde hasta (veya donör) bir koltukta otururken yapilabilmesi ve kemik iligi toplanmasi için gerekli olan ameliyathane sartlari ve genel anesteziye gerek duyulmamasi önemli bir avantajdir.

Toplanan kök hücreler eger alici hasta hazir ise hemen kateterden infüzyonla verilir.Otolog transplantasyon veya alici hastanin hazirlanacagi durumlarda özel koruyucu karisimlar ile (DMSO ve HES) karistirilan kök hücreler derin dondurucularla dondurulduktan sonra azot tankina konularak senelerce saklanabilir.

II. ALICININ HAZIRLANMASI

• Biyokimyasal,mikrobiyolojik ve serolojik testler yapilir.Dis çürükleri gibi enfeksiyon kaynaklari tedavi edilir.Hastaya ve aileye yapilacak islemler hakkinda bilgi verilir.Transplantasyon için uygun ortam sartlarina sahip transplantasyon servisine yatirilir.

• Çift lümenli Hickman kateter takilir.Antibakteriyel,antiviral ve antifungal proflaktik tedavi baslanir.

• Conditioning (hazirlama) rejim: Yüksek doz kemoterapi veya total vücut isinlamasi ile yapilir.Altta yatan hastaligin tipine göre degisiklik gösterir. Talasemili hastalar için genellikle busulfan + siklofosfamid kullanilir.Bu tedavinin üç amaci vardir:

• Kemik iliginde bosluk açma,

• Immünosüpresyon,

• Hastaligin eredikasyonu.

Hazirlama rejiminde kullanilan tedavilerin gastrointestinal,renal,hepatik, pulmonel ve kardiak sistemler üzerine yüksek toksik etkileri vardir.

• GVH proflaksisi: Donör lenfositlerinin neden olabilecegi graft versus host hastaligina önlem olarak siklosporin A ve methotraxate kullanilmaktadir.

PERIFERIK KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYONU KOMPLIKASYONLARI:

1. KÖK HÜCRE TOPLANMASI ASAMASINDA :

• Trombositopeni,

• Anemi,

• Lökopeni,

• Hipokalsemi

• Mobilizasyon rejimlerinin komplikasyonlari.

2. CONDITIONING – YÜKSEK DOZ HAZIRLAMA KEMOTERAPISI ASAMASIMDA :

• Nötropenik sepsis,

• Trombositopenik kanamalar,

• Hepatik veno-oklusive hastalik,

• Intertisiyel pnömoni,

• Geç engrafman,

• Greft basarisizligi,

• SSS toksisitesi

3. KÖK HÜCRE INFÜZYONU ASAMASINDA :

• Ates,titreme

• Tasikardi,

• Bulanti,kusma

Dr Yucel

BARSAK TIKANMASI:İLEUS : BEBEKTE


Barsak tıkanması takriben 1500 çocuktan 1 inde meydana gelir. Tıkanma barsaklarm herhangi bir yerinde olabilir.

Eğer tıkanma mideye yakınsa en belirgin semptom, beslenme kesilse bile inatçı olmaya eğilimli nitelikte bir kusmadır.

Barsak tıkanması daha aşağıda olan bebeklerde, her ne kadar daha sonra kusma meydana gelse de ilk dikkati çeken genellikle şişkin bir karın bölgesidir. Safralı kusmuk daima doktorunuz tarafından incelenmelidir.

Barsak tıkanması olan bir bebek genel olarak altını kirletmez, fakat mekonyum dışkısı, eğer tıkanma mideye yakın bir bölgede ise bebeğin doğduğu ilk gün dışarı çıkabilir.

Tıkanma tam ya da kısmi olabilir. Eğer bebeğin kısmi bir tıkanması varsa, semptomlar hemen ortaya çıkmayabilir.

Doktorunuzun bebeğinizde barsak tıkanmasından kuşkulanması durumunda karın bölgesinin röntgeni çekilecektir.

Tedavi tıkanıklığın cinsine bağlı olarak değişir. Tam bir tıkanıklık, ağır komplikasyonları önlemek için acilen ameliyat gerektirir. Her ne kadar kısmi tıkanıklığı olan bir bebek haftalarca sağ kalabilir ise de kısmi tıkanıklık için de çoğunlukla bir ameliyat gereklidir.

Kimi çok küçük tıkanıklıklar ameliyat gerektirmeyebilir.

Teşhis çabuk konduğunda ve uygun tedaviye başlandığında, çoğu bebekler ameliyata iyi tolerans gösterirler ve tamamıyla iyileşirler.

Dr Yucel

BİTLENME: PEDİKÜLOZİS





Saç Biti Nedir?

Saç bitleri insan saçında yaşayan ve üreyen çok küçük , kanatsız, günde 2-8 kez kan emerek beslenen gri böceklerdir. Sirke denilen yumurtaları görmek bitin kendisini görmekten daha kolaydır ve genellikle enseye yakın, kulakların arkasında ve başın arkasında saç tellerine tutunmuş halde bulunurlar. Sirkeler kir veya kepek gibi yıkanarak temizlenemezler. Önce etkili bir ürün ile öldürülmeli, sonra bu amaç için yapılmış ürünün kutusundan çıkacak olan özel bir tarak ile saçtan temizlenmelidir.

Saç biti insan vücudu dışında yalnızca 48 saat yaşayabilir ve evcil hayvanlar üzerinde yaşayamaz. Sirkeler ise insan vücudu dışında kumaş ve battaniye üzerinde 10-15 gün canlı kalabilirler.


Nasıl Bulaşır?

Bitlenmenin yaygın olarak düşünüldüğü gibi pislikle bir ilgisi yoktur; aslında bit temiz, sağlıklı saçı, kirli saça tercih eder. Yetişkin ya da çocuk, herkes bitlenebilir. En yaygın belirtisi, başın ve ensenin şiddetle kaşınmasıdır. Saç biti son derece bulaşıcıdır. Tarak, fırça, eşarp, yastık, şapka ve tüylü oyuncaklar gibi paylaşılan kişisel eşyalar ile yayılırlar. Tekrarlanan salgın riskini azaltmak için bu eşyaları paylaşmaktan kaçınılmalıdır.



Bitlendiğimizi Nasıl Anlarız?

Bitlenmeyi gösteren ilk ipucu sık sık kafa derisinin kaşınmasıdır. Biti tespit etmek ve yayılmasını engellemek amacıyla, ensenin arka kısmındaki ve kulak arkasındaki saçlar dikkatle incelenmelidir. Bitler ışıktan kaçtıkları için, yalnızca saç kılına yapışmış küçük beyazımsı, oval yumurtaları (sirkeleri) görebilirsiniz.



İdeal Bir Bitlenme Tedavisi Nasıl Olmalıdır?


Tek uygulama ile kısa sürede etki göstermeli.
Güzel kokulu, saçları dolaştırmayan, taramayı zorlaştırmayan, etrafa bulaşmayan, boyalı ve permalı saçlarda problem yaratmayan özelliklere sahip olmalı.
Kalıcı etkisiyle bitlerin saça tekrar yerleşmesini engellemeli.
Sadece bitleri değil,sirkeleri de yok etmeli.
Kullanıcı tarafından iyi tolere edilmeli, yan etkileri olmamalı.
Kullanıcıya toksik etkisi olmamalı
Bugüne kadar pek çok yolu kullanarak insanoğlu bitle mücadele etmeye çalışmıştır. Kötü kokulu gaz ve kimi zehirli maddeler içeren ilaçlar bunlardan bazılarıdır. Daha çok çocuklarda rastlandığı için tedavinin çocuklar için güvenli, yüksek oranda etkili, sadece bitleri değil yumurtalarını da öldüren bir bit ilacı ile yapılması gerekir.

Oysa günümüzde artık bu alanda kullanılan madde ve ilaçlarda büyük gelişmeler kaydedilmiş, hatta koruyucu etkili permetrin etken maddesi içeren ilaçlar geliştirilmiştir. Saç biti tedavisinin bitleri olduğu kadar yumurtaları da öldürmesi ve tekrar bulaşmayı önlemesi gerekir. Piyasada birkaç bit öldürücü ilaç vardır ve değişik şekillerde bulunmaktadır; şampuan, saç kremi gibi. Fakat bunların hepsi bit tedavisinde istenen etkiyi göstermez!!!

Bitlenme tedavisinde kullanılan çeşitli maddeler şunlardır:

Gamma Benzen Hekzaklorid

Böceğin sinir sistemini felç ederek etki gösterir. Ülkemizde yasaklanmıştır.

Benzil Benzoat

Deri ve mukozayı tahriş ettiği için bit tedavisinde pek tercih edilmez.

Fenotrin (Sumitrin)

Işıkta stabilitesini koruyamaz. Uygulamadan sonra güneş ışığı altında etkinliğini yitirir. Bu nedenle kalıcı etkisi yoktur.

Piretroidler 1. Jenerasyon

Krizantem çiçeğinin böcek öldürücü etkisi Farslar zamanında fark edilmiştir. Eski Yugoslavya toprakları üzerinde olan Dalmaçya'daki bir halk hikayesine göre, yaşlı bir kadın beyaz papatyalara benzeyen bir çiçeği toplar. Çiçek solduğunda bir köşeye atar, daha sonra dönüp baktığında solmuş çiçeklerin çevresinde ölü böcekleri fark eder ve krizantem ailesinden olan bu çiçek çeşidinin böcekler üzerinde öldürücü etkisi bu şekilde fark edilir. 1800'lü yıllardan başlayarak kuru çiçekler böcek öldürücü olarak ABD'ye ihraç edilir. 1900'lü yıllarda piretroid olarak adlandırılan bu madde bit tedavisinde kullanılmıştır, ancak ışıkta bozulması sorun oluşturmuştur.

Permetrin 2. Jenerasyon 1973'de ışığa dayanıklı piretroid olan permetrin İngiltere'de geliştirilmiştir. Permetrin aynı zamanda bit tedavisinde en az iki haftadan altı haftaya kadar koruyucu etkiye de sahiptir. Günümüzde permetrin koruyucu özelliği, kullanım kolaylığı, yan etkilerinin az olması ve güvenilir olması nedeniyle en çok tercih edilen ilaçlardandır.

KAYNAK:
[Linkleri sadece kayıtlı üyelerimiz görebilir.ForumTR üyesi olmak için tıklayınız]