|
Dünya dipsiz bir kuyu...
Giriş Tarihi: 25-10-2006
Yer: Eskişehir - İstanbul
Mesajlar: 10,467
Rep Puanı: 150666465
 
Rep Gücü: 1506794
|
C: Erkek Üreme Sistemi [Tıp]
Bu bulgular seminomlari embriyonel karsinomlardan ayirmada
yardimcidir, çunku embriyonel karsinomlar keratin pozitif, plasental alkalen
fosfataz negatiftirler. Seminomlar keratin 7 ile reaksiyon veren hCG pozitif
hucreler ihtiva edebilir fakat AFP pozitif hucre bulundurmazlar.
Boyle tumorlerin %99'dan fazlasini olusturan tipik seminomlara ek olarak,
kribriform sklerozan seminom ve tubuler seminom gibi nadir varyantlar adair bazi
ayyinlar da mevcuttur. Bu varyantlar çok az lenfosit ihtiva edebilir ve seminom
disi germ hucre tumorleriyle karistirilabilirler. Ancak yine de en onemli konu,
her zaman çok kolay olmamakla birlikte seminomlarin diger germ hucre
tumorlerinden ayrilmasidir. Saf seminomlar, seminom ve seminom disi germ hucre
komponentleri tasiyan mikst germ hucre tumorlerinden ayrilmalidir. Pratik açidan
bu gibi tumorler, tum testis tumorlerinin %15'ini teskil ederler ve klinik
olarak seminom disi germ hucre tumoru gibi tedavi edilirler. Lenfositlerin asiri
yogunlugu seminom tablosunu gizleyerek yanlis bir lenfoma tanisina sebep
olabilir. Bu açidan testisleri tutan lenfomalarin orta yasli erkeklerden daha
çok, çok kuçuk ve çok ileri yastaki kisilerde goruldugunun ve daha çok da iki
tarfli oldugunun hatirlanmasi yerinde olur. Asiri granulom olusumu da tumor
hucrelerini gizleyebilir ve yanlislikla granulomatuz orsit tanisi verilebilir.
Embriyonel karsinom.
Teorik olarak embriyonel karsinom tabiri buyuk çogunlukla embriyonel karsinom
hucrelerinden meydna gelen seminom disi germ hucre tumorleri için kullanilir.
Klinik olarak bu tumorlerde hCG ve AFP negatiftir. Eger bu gruba sadece
gelisimsel olarak nullipotent embriyonel karsinom hucrelerinden olusan tumorler
dahil edilir ve abortif de olsa bir miktar diferansiasyon gosteren butun
tumorler hariç tutulacak olursa bu grup tum testis germ hucre tumorlerinin
sadece %2-10'unu olusturur. Rutin patoloji pratiginde siklikla embriyonel
karsinom hucrelerinden gelisen, mononukleer sitotrofoblastik hucreler ve yolk
kesesi karsinomu elemanlari taninmadigindan bu gibi "saf olmayan" tumorler de bu
grup içinde degerlendirilirler. Bu nedenle farkli kisilerin bildirdigi
embriyonel karsinomlarin sikligi patologun kullandiig kriterlere gore degisiklik
gostermektedir. Klinik açidan embriyonel karsinom diger seminom disi germ hucre
tumorleriyle birlikte gruplanir ve bir tumorun "saf embriyonel karsinom" mu
yoksa yolk kesesi veya sitotrofoblastik elemanlara diferansiasyon gosteren bir
tumor oldugu sadece akademik açidan onemlidir.
Seminom disi germ hucre tumoru olan butun diger hastalar gibi embriyonel
karsinomlu hastalar da seminomlu hastalara gore ortalama 10 yas daha gençtir ve
en sik gorulme yasi da 30'dur. Tumor genel olarak seminomdan kuçuk olsa da tani
haninda hastalarin uçte ikisinde metastatik lenf nodu lezyonlari bulunur.
Testisteki kitle genellikle testisin diger kisimlarindan duzgun bir sinirla
ayrilmaz ve satellit noduller bulunabilir. Kesit yuzeyinde tumor soluk saridan
kahverengiye kadar degisen renklerde ve belirgni kanama, nekroz gosteren
yapidadir. Tumor histolojik olarak irreguler, vezikuler nukleuslu, sitoplazma
sinirlari iyi seçilemeyen malign hucrelerden meydana gelir. Tipik olarak
nukleuslar kalabaliklasir ve birbiri uzerine binerler. Kromatin nukleer membran
boyunca kaba kumelenmeler olustururve genellikle belirgin bir de nukleolus
bulunur. Hucreler bag doku stroma içinde papiller veya bez benzeri yapilar
olusturur ya da tabakalar seklinde dizilirler. çogu anormal olmak uzere birçok
mitotik figur bulunur. Karyoreksise ugramis veya yumaklanmis nukleuslu, soliter
nekrotik hucreler, burusuk hucreler gibi sekonder degisiklikler tumorun hizli
gelisimini yansitir. çevredeki testis ve epididimise invazyon siktir. Bitisik
seminiferoz tubullerde de genellikle karsinoma in situ bulunur ve spermatogenez
azalir.
Immunohistokimyasal olarak, embriyonel karsinom hucreleri keratin pozitif, AFP
ise negatiftir. Embriyonel karsinomlarin hemen tamaminda en azindan fokal olarak
alkalen fosfataz gosterilmistir. Ancak en kalici embryonel karsinom hucre
serilerinin in vitro kulturlerinde de plasental alkalen fosfataz bulunmamis
fakat alkalen fosfatazin diger izoenzimleri tesbit edilmistir; ticari olarak
mevcut antikorlarin plasental alkalen fosfatazin tek bir tipini mi tanidigi
yoksa digerleriyle de çaprak reaksiyon mu verdigi açikça belli degildir. Tipik
embriyonel karsinom hucrelerinde epitelyalmembran antijeni bulunmaz. Elektron
mikroskopinin tanisal degeri ise sinirlidir.
Teratokarsinom.
Teraokarsinom indiferansiye kok hucreler ile bunlarin daha diferansiye
orneklerinden olusan bir malign tumordur. Teratokarsinomun kok hureleri
embriyonel karsinom hucreleriyle esdegerdir ve ekstrapolasyon ile erken
embriyodaki indiferansiye hucreler kadar uzanirlar. Bu hucreler gelisimsel
olarak, germ yapraklari olusmadan ve embriyonik-ekstraembriyonik seriler
birbirinden ayrilmadan onceki donem pregastrulasyon embriyosundaki embriyonik
hucrelere karsilik gelirler. Bu analojiye uygun olarak teratokarsinomun kok
hucrelerinin bir taraftan her uç germ yapragindan koken alan embriyonik dokuya,
diger taraftan da ekstraembriyonik hucrelere diferansiye olabilecegi
gosterilmistir. Teratokarsinomun kok hucreleri erken insan embriyosunun
implantasyon oncesi donemini andiran embriyoid yapilar da olusturabilirler.
Deneysel çalismalar insan embriyonel karsinom hucrelerinin somatik dokulara
diferansiye olabildigini ve uygun sartlar altinda malignitelerini kaybederek
çogalmalarinin yavasladigini gostermistir. Kemoterapiden sonra teratokarsinom
kok hucreleri primer tumorlerdeki motur teratom elemanlarina benzer, prolifere
olmayan somatik dokulara diferansiye olabilirler. Bu açidan insan teratokarsinom
hucreleri daha iyi çalisilmis ayni isimli fare tumorlerine benzerler.
Gross incelemede teratokarsinomlar degisken bir gorunume sahiptirler, solid ya
da kistik olabilirler. Histolojik olarak, tumor daima embriyonel karsinom
hucreleri (ki bunlar malign tumor kok hucreleridir) ve histolojik olarak matur
veya immatur gorunumde çesitli diger dokulari içerir. Tumorlerin çogunda
koryokarsinomatoz ve/veya yolk kesesi elemanlari bulunur. Hastalarin uçte
ikisinde metastatik lezyonlar vardir. Bu lezyonlar sadece embriyonel karsinom
hucrelerini degil diger elemanlari da ihtiva ederler. Embriyonel karsinom
hucrelerinin kemoterapiye daha duyarli olmalari yuzunden tedavi gormus
hastalarin metastatik lezyonlari embriyonel karsinom hcresi olmaksizin matur
somatik dokulardan olusabilir.
Koryokarsinom.
Koryokarsinom sitotrofoblastik ve sinsityotrofoblastik hucrelerden meydana gelen
malign bir tumordur. Testisin saf koryokarsinomlari son derece nadirdir.
Koryokarsinom tanisi verilen tumorlerin çogu gerçekte kok hucrelerinin
trofoblastik hucreler donustugu teratokarsinomlardir. Bu gibi tumorlerde malign
trofoblastik (koryokarsinom) hucreler diger elemanlari orter ve uzak yerlere
metastaz da yapabilir. Primer tumorun dikkatli incelenmesi embriyonel karsinom
hucreleri ve teratokarsinomlarin diger elemanlarinin bulundugunu ortaya koyar.
Koryokarsinomlar çok maligndir. Tipik olarak, kanamali gorunumdeki kuçuk bir
primer tumoru olan hastalarda bile tani kondugu anda uzak metastazlar bulunur.
Histolojik olarak tumorler mononukleer sitotrofoblastik ve multinukleer
sinsityotrofoblastik hucrelerden meydana gelir; hucreler ekstravaze kan, fibrin
pihtilari ve nekrotik dokularla çevrilidirler. Seminom, teratom ve mikst germ
hucre tumorlerinde bulunan son derce diferansiye trofoblastik hucrelerin aksine
koryokarsinom hucreleri invaziftir, dokuyu tahrip ederler ve kan damarlarina
penetre olurlar. Sinsityotrofoblastik hucreler hCG ile reaksiyon verirken
sitotrofoblastik hucrelerde bu reaksiyon negatiftir. Serum hCG seviyeleri
yuksektir fakat bu bazan gorulen hipertirodizm disinda semptoma sebep olmaz.
Teratom.
Teratomlar iyi diferansiye benign dokulardan olusur ve testiste biyolojik olarak
farkli ik isekilde olurlar. Eriskinde, morfolojik olarak benign teratomlar
muhtemelen teratokarsinomlarin en ileri derecede diferansiye ucunu temsil
ederler. Bu tumorlerde malign kok hucreler bulunmaz ve bazilari metastatik
lezyonlarla birlikte olsa bile mukemmel prognoz gosterirler. Hem estisteki hem
de metastatik bolgedeki lezyonlarin tamamen diferansiye olmus embriyonel
karsinom hucrelerinden gelistikleri tahmin edilebilir. Testiste gorulen diger
teratom formu puberte oncesi erkek çocuklarda ortaya çikar; bu tumorlerin çogu
benigndir ve 4 yas oncesi çocuklarda gorulur. Teratomlar bu yas grubundaki tum
testis tumorlerinin %15 kadarini olusturur. Her iki yas grubunda teratomlar
çesitli somatik dokulardan olusan multikistik tumorlerdir.
Yolk kesesi tumoru.
Endodermal sinus tumoru veya Teilum'un tumoru olarak da bilinen yolk kesesi
tumoru testislerde iki sekilde gorulur: seminom disi germ hure tumorunde bir
komponent olarak ve çocukluk çagi tumoru seklinde. Eriskindeki seminom disi germ
hucre tumorlerinin yolk kesesi komponentleri bu tumorlerin yaptigi ve seruma
salgiladigi AFP ile tesbit edilebilir fakat histolojik olarak kolayca gozden
kaçirilabilir ve tanisi atlanabilir. Eriskinde seminom disi germ hure tumorunun
diger komponentlerinin eslik etmedigi yolk kesesi tumorleri çok nadirdir.
çocukluk çaginin yolk kesesi tumorleri tum testis tumorlerinin sadece %2.5'ini
olusturur fakat 4 yas altindaki çocuklarda en sik gorulen neoplazmdir.
Histolojik olarak çocuk ve eriskinlerdeki bu tumorler eriskin testis, over ve
gonad disi bolgelerdeki yolk kesesi tumorlerinde oldugu gibi ayni degisken
histolojik gorunume sahip olurlar. Mikrokistik (retikuler), solid ve makrokistik
paternler hakimdir. Glanduler. enterik, papiller, solid, miksomatoz,
sarkomatoid, hepatoid, paryetal yolk kesesi benzeri paternler oldugu kadar
"perivaskuler", polivezikuler vitellin", "endoderm sinus benzeri" yapilar da
bulunabilir. "Schiller-Duval cisimcikleri" denilen glomerul benzeri yapilar
endodermal sinus paterni için tipiktir ve biqutun tumorlerde bunumasa bile
siklikla yuvarlak ekstraselluler hyalin cisimciklerin gorulmesi de taniyi
kolaylastirir. Tipik histolojik gorunumlerin olmadigi vakalarda AFP ile yapilan
immunohistokimyasal çalismalar bu tumorleri tanimlamada faydali olabilir.
Spermatositik seminom.
Spermatositik seminom histogenezi bilinmeyen bir germ hucre tumorudur. Adina
ragmen, klasik seminomlardan farklidir ve diger seminom disi germ hucre
tumorleriyle de iliskileri yoktur. Sadece testiste gorulurler ve overde gorulen
bir karsiliklari da bulunmaz. Nadirdir, tum testis tumorlerinni %2 kadarini
olusturur. Yasli erkeklerde gorulurler, 30 yas altinda gorulmeleri istisna bir
durumdur. Klasik seminomlarin aksine, spermatositik seminomlar asla seminom disi
germ hucre tumorleriyle birlikte bulunmazlar. Tumore komsu seminiferoz
tubullerde karsinoma in situ gorulmez. Histokimyasal olarak tumor hucreleri
plasental alkalen fosfataz ya da keratin ile boyanmazlar ve ne hCG ne de AFP
pozitif hucre bulundurmazlar. Spermatositik seminom benign bir lezyondur ve
tumorde sarkomatoid bir komponent bulunmadikça uzak metastaz son derece
nadirdir.
Patoloji. Gross incelemede spermatositik seminom multinoduler, intratestikuler
kitleler seklinde gorulur ve tunica albuginea ya da epididimise uzanabulurler.
Tumorler çogunlukla buyuktur: bildirilen en buyuk vaka 30 cm çap ve 1500 gram
agirliktadir. Tumorun kesit yuzu genellikle grimsi beyaz renktedir ve fokal
kanama ve nekroz alanlari ihtiva eder. Doku kistik olabilir ve çogunlukla
jelatinoz gorunumdedir.
Histolojik olarak tumorler yogun tabakalar halinde duzenlenmis uç tip hucreden
olusurlar. Yuvarlak nukleuslu, dar sitoplazmali, orta boy esas hucreler
çogunluktadir. Bu hucrelerin arasina dagilmis olarak, bazan kuçuk kumeler
olusturan, lenfosit benzeri, kuçuk ve yuvarlak nuveli hucreler bulunur. En az
gorulen hucre tipi de çapi 100 mikrona kadar ulasan dev hucrelerdir. Odematoz
tumorlerde hucreler daha buyuk adalar halinde gruplanir veya trabekuler ve bez
benzeri yapilar olustururlar. Tumor tubuller uzanir fakat bu intratubuler
gelisim karsinoma in situ ile karistirilmamalidir; spermatositik seminomda
karsinoma in situ asla bulunmaz. Spermatositik seminomlar hiçbir zaman seminom
disi germ hucre tumorleriyle kombine olmazlar. Ancak son zamanlarrda igsi
hucreli sarkomatoz doku ve rabdomyosarkom ile garip bir beraberlik
tanimlanmistir120. Bu sarkomatoz elemanlar metastaz yapma egilimindedir ve olume
sebep olabilirler.
Klinikopatolojik korelasyonlar.
Germ hucre tumorlerinin klinik onemi en çok 20-50 yas grubundadir ve bu da
erkekleri en verimli çaglarinda etkiler. Ancak kemoterapideki buyuk ilerlemeler
daha onceleri sifa saglanamaz olan tumorleri de simdi testisin seminom disi germ
hucre tumorlerindeki 5 yillik sagkalim oranlari olan %90'lara ulastirmistir.
Onceleri bu oranlar sadece radyosensitif olan seminomlarda elde
edilebilmekteydi.
Prognoz, tani kondugu andaki tumor veresine ve tumorun tedaviye cevabini
belirlemede kullanilan diger çok degiskenli analizlere dayanir. Embriyonel
karsinom komponentinin miktarinin histolojik olarak belirlenmesinin prognostik
degeri vardir. Tum testis tumorleri ayni yolla metastaz yaparlar, tipik olarak
iliak, periaortik abdominal ve nihayet mediastinal lenf nodullerine ulasirlar.
Primer tumorun cerrahi olarak çikarilmasini takiben kombine kemoterapi ve
tumorun testis disina ilerledigi vakalarda metastazlara rezeksiyon uygulanir.
Testise sinirli primer tumorler sadece cerrahi olarak çikarilarak tedavi
edilirler. Bebeklerde ve 4 yas alti çocuklarda tumor cerrahi olarak
çikarildiginda prognoz mukemmeldir ve kemoterapiye ihtiyaç duyulmaz. Genel
kuralin istisnalari olsa da ayni kural benign teratomlar ve spermatositik
seminomlar için de geçerlidir.
Seks kord stromal tumorler
Ozellesmis gonadal stroma tumorleri arasinda Leydig hucre tumorleri, Sertoli
hucre tumorleri ve granuloza hucreli tumorler bulunur. Tum testis tumorlerinin
%2-3 kadarini Leydig hucre tumorleri, %1'ini de Sertoli hucre tumorleri
olusturur; testiste granuloza hucreli tumorler çok nadirdir.
Leydig hucre tumorleri.
Leydig hucre tumorleri Leydig hucrelerine benzeyen tumorlerden olusur ve
hormonal yonden aktif olabilirler. Bu tumorler her yasta gorulur fakat en sik
30-60 yas arasinda olurlar. Leydig hucre tumorlerinin %20 kadari çocuklarda
gorulur. Puberte oncesi erkek çocuklarda Leydig hucre tumorleri tum testis
tumorlerinin %4-7'sini olusturur.
Tumorlerin çapi 0.5 ile 10 cm arasinda degisir ve genellikle duzgun sinirli,
kahverengimsi sari renkli, sert, çevre testis parankiminden keskin sinirli
olurlar. Vakalarin %15'inde tunica albuginea veya rete testise uzanma olabilir;
malign tumorlu hastalarda metastazlar bulunabilir.
Histopatolojik olarak, Leydig hucre tumorleri normal Leydig hucrelerini andiran
iyi diferansiye polihedral hucrelerden olusurlar. Bu hucrelerin yuvarlak
nukleuslari ve iyi gelismis eozinofilik granuler sitoplazmalari bulunur. Yag
vakuolleri ve lipofussin granulleri siktir. Tipik Reinke kristalleri nadir
gorulur ve tumorlerin sadece uçte birinde bulunur. Tumor hucreleri bazan tumore
anjiyomatoz gorunum verecek kadar hipervaskuler tabakalar veya trabekulalar
içinde bulunurlar. Metastaz yapan ve malign gorunumlu tumorlerde bile çok az
mitotik figur gorulur. Buyuk ya da multipl nukleuslu anaplastik hucreler
bulunabilir. Leydig hucre tumorlerinin çogu benign, %10 kadari da maligndir.
Malignite için histolojik kriterlere guvenilmez, tumorun malign oldugunu
gosteren tek bulgu metastatik lezyonlarin bulunmasidir.
Leydig hucre tumorleri genellikle hormonal olarak aktiftir ve semptomlarin ne
sekilde olacagi tumor hucreleri tarafindan salgilanan hakim hormon tipine
baglidir. Puberte oncesi erkek çocuklarda androjen yapan tumorler erken
puberteye ve makrogenitozomiye sebep olurken eriskin erkeklerdeki hormonal
aktivite sessiz olabilir. Eriskinlerde ostrojen yapan tumorler jinekomasti ve
diger feminizasyon bulgularina sebep olurlar.
Sertoli hucre tumorleri.
Sertoli hucre tumorleri eriskin veya fetal Sertoli hucrelerine benzeyen
hucrelerden olusurlar. Bu tip tumorler nadirdir, tum testikuler tumorlerin %1
kadarini olustururlar. Tum yaslardaki erkek çocuk ve eriskinlerde gorulurler.
Klinik olarak benign veya malign olabilirler. Sertoli hucre tumorleri birkaç
histolojik yapi gosterebilir. Hucreler çogu kez tubulleri doser ("Pick'in
tubuler adenomu" ) veya kordonlar olusturur. Kalsifiye olan buyuk hucreli
Sertoli hucre tumorleri denilen sekil, belirgin kalsifikasyon odaklari gosteren
fibroz doku ile çevrelenmis buyuk hucrelerden meydanha gelir. Skleroze olan
Sertoli hucre tumorleri yogun bir stroma içine gomulu Sertoli hucre kordon ve
tubullerinden meydana gelir. Overin anormal tubullu seks kord tumorlerine
benzeyen Sertoli hucre tumorleri Peutz Jeghers sendromu olan hastalarda gorulur.
Sertoli hucre tumorlerininyaklasik %10'u maligndir. Boyle tumorler histolojik
olarak pleomorfik ve anaplastik hucrelerden olusur ve lokal invazyon, metastaz
egilimleri vardir130.
Granuloza hucre tumorleri.
Granuloza hucre tumorleri nadirdir ve testiste iki sekilde gorulurler: juvenil
ve eriskin granuloza hucre tumorleri. Bu tumorler histolojik olarak, daha sik
gorulen overdeki karsiliklarina benzer. Juvenil granuloza hucre tumorleri seks
kord anormalligi bulunan çocuklarin gonadlarinda gorulur. Bu tumorler genellikle
benigndin fakat birkaç malign ornek bildirilmistir.
Mikst germ hucre stromal tumorler
Gonadoblastomlar disgenetik gonadlarda ortaya çikan, germ hucreleriyle seks kord
hucrelerinin organoid bir tarzda diziliminden olusan tumorlerdir. Bazilarina
gore genetik bir malformasyon, bazilarina gore ise bir tumor olarak kabul edilen
bu lezyonun bulundugu her kiside bir Y kromozomu vardir. Stromal hucrelerin
Leydig ve Sertoli hucrelerinden olustuklari kabul edilir. Gonadoblastomlardan
çok duenli malign tumorler gelisir. Bu yuzden gonadoblastomlar preinvazif
lezyonlar olarak tedavi edilmeli ve taninir taninmaz çikarilmalidirlar.
Eriskin testisineki mikst germ hucre stromal tumorler daha çok ayni isimli over
tumorlerine benzeyen nadir lezyonlardir. Bunlara kromozom bozukluklari eslik
temez ve malign degildirler. Histolojik olarak uç tarz tarimlanabilir:
trabekuler, tubuler ve solid. Bu tumorler germ hucrelerine ek olarak stromal
hucre de ihtiva ederler. Bu hucrelerin tabiati tam olarak belirlenememistir
ancak gerçekte Sertoli hucresi olduklarina dair bulgular vardir. Bu tip
tumorlerin hepsi benign seyreder.
Spesifik olmayan stromanin tumorleri
Yag hucreleri, kapillerler, duz kas hucreleri veya çizgili kas hucrelerinen
olusan benign veya malign mezensimal tumorler testis ve epididimiste ya da
spermatik kordda bulunabilirler. Bu tumorler vucudun diger kisimlarindaki ayni
isimli lezyonlar gibidirler.
Nadir lezyonlar
Peritestikuler dokuda kistler, hamartomlar ve embriyonik kistler bulunabilir,
bunlar da gerçek neoplazmlarla karistirilabilirler. Rete testisin kistik
displazisi çocuklarda skrotum içi kitle seklinde gorulebilen bir gelisim
anomalisidir. Eriskinlerde testis hilusunda tubulopapiller yapilar seklinde rete
testis adenomatoz hiperplazisi gorulebilir.
Rete testis karsinomu 40 yas uzeri erkeklerde gorulen nadir bir testis
tumorudur. Bildirilen 50 kadar vaka bulunmaktadir. Bu malign tumorler normal
rete testis içinde dallanan, anastomoz yapan papiller ve tubuler ozelliklere
sahip olabilirler. Tumor hucreleri glomerul benzeri yapilar da olusturabilir ve
kalsifikasyonlar siktir. Maalesef bu tumorlerin metastatik adenokarsinomlardan
ayirdedilmesi guçtur.
Testisten kaynaklanan karsinoid tumorler de bildirilmistir. Bunlarin %25 kadari
teratomlarla birlikte oldugundan bu lezyonlar germ hucre tumorlerinin turevleri
olarakkabul edilirler. Diger tumorlerin kesin kokeni belli degildir. Skrotumda
primitif noroektodermal tumorler ve bebekligin melanotik noroektodermal tumoru
de bulunmustur. Bu lezyonlar diger lokalizasyonlu benzerlerinin aynidir.
Metastatik neoplazmlar
Testise metastaz sik degildir. Testisin en sik sekonder tumorleri urogenital
sistemin, ozellikle prostatin ve barsaklarin lenfoma ve karsinomlari ile malign
melanomlardir.
Epididimis, tunica vaginalis ve spermatik kord tumorleri
Epididimis, tunica vaginalis ve spermatik kord tumorleir epitelyal ve stromal
komponentlerden olusabilir. Bunlar nadir olup butun skrotum içi tumorlerin
yaklasik %5'ini olusturur.
Mezotelyal tumorler
Adenomatoid tumor. Adenomatid tumorler en sik gorulen paratestikuler tumorler
oluptum epididimal neoplazmlarin uçte birini olustururlar. Vakalarin %20'si
testis paarankimi içinde bulunur. Bu tumor mezotelyoma, lenfanjiyoma ve
adenomyoma gibi çesitli isimlerle de bilinir. Ultrastrukturel ve
immunohistokimyasal veriler bu tumorlerin mezotelyal kokenini desteklemektedir.
"Mezotelyoma" adinin verecegi yanlis anlamalar nedeniyle adenomatoid tumor adi
tercih edilmelidir.
Adenomatoid tumorlerin çogu asemptomatiktir ve tesadufen bulunurlar. Gross
olarak kuçuk, sert, grimsi beyaz noduller seklinde gorulurler, çaplari birkaç
mm'den 6 cm'ye kadar olabilir. Bu tumorler histolojik olarak çok miktardaki bag
doku stroma içinde kordon ya da kumeler tarzinda dizilen epitelyal hucrelerden
meydana gelirler. Epitelyal hucreler kubik, uzun silindirik ya da duzlesmis
olabilir ve çogu vakuolludur. Solid, tubuler, kanalikuler, pleksiform ve
anjiyomatoid gibi degisik sekilleri tanimlanmistir. Epitelyal ve stromal
komponentlerin karisik oldugu tumorlerde fibroblastlar, duz kas hucreleri ve
myofiboblastlar çogunluktadir ve primer desstek doku tumorleriyle
karistirilabilirler. Genellikle stromada lenfosit ve plazma hucreleri bulunur
fakat bazan bu hucreler tumorun epitelyal kisimlarini gizleyerek tani
problemlerine sebep olurlar. Ancak yine de adenomatoid umorlerin çogu kolayca
taninir. Klinik olarak benigndirler.
Tunica vaginalisin malign mizotelyomasi. Tunica vaginalisin malign mezotelyomasi
benign adenomatoid tumorlerin malign karsiligidir. Bu tumorler tunica vaginalisi
doseyen mezotel hucrelerinden kaynaklanirlar ve morfolojik olarak daha sik
gorulen plevral ve abdominal mezotelyomalar gibidirler ancak bunlarin çogu
asbestoz ile iliskisizdir.Tunica vaginalisin mezotelyomalari çogu kez
papillerdir ve epididimisin papiller kistadenomlarindan ayirdedilemeyebilir.
Noduler ve diffuz fibroz proliferasyon.
"Noduler ve diffuz fibroz proliferasyon" tabiri testis ve epididimis yuzeyinde
ve testisin zarlarinda, fibroz noduller seklinde kendini gosteren bir çesit
garip fibroblastik lezyonu içine almak uzere one surulmustur. Bu lezyonlar
ayrica noduler vaginalitis, psodofibromatoz periorsit ve fibroz psodtumorler
gibi çesitli adlarla da bilinirler. Bu lezyonlarin tabiati tam olarak
anlasilamamistir. Bazi vakalarda travma hikayesi olmasi bu lezyonlarin
neoplastik olmaktan çok reaktif olabilecegini dusundurmektedir. Noduler ve
diffuz fibroz proliferasyon histolojik olarak fibroblastlar, myofibroblastlar ve
çesitli kronik inflamatuar hucrelerin bulundugu yogun bir kollajenoz matriksten
olusur. Karistirilabildikleri fibroz mezotelyomalarin aksine malignite veya
epitelyal diferansiasyona ait bir bulgu gostermezler.
Epididimisin epitelyal lezyonlari.
Epididimis epitelinin tumorleri nadirdir. Benign ya d amalign olabilirler.
Papiller kistadenom içi seroz ya da musinoz bir siviyla dolu papiler katlanti ve
kistik mesafeleri bulunan benign bir tumordur. Von Hippel Lindau sendromu
bulunanlarda daha sik goruldukleri ve vakalarin uçte birinde lezyonlarin iki
tarafli oldugu bildirilmistir. Bu tumorler benigndir fakat iy idiferansiye
adenokarsinomlar ya da papiller mezotelyomalardan ayirdedilmeleri gerekir.
Epididimiste seroz veya musinoz adenokarsinomlar, adenomlar veya sinirda
tumorler seklinde siniflandirilan Mullerian tip tumorler de tanimlanmistir. Tani
genellikle bir baska yerden metastazin ekarte edilmesi ve daha sik gorulen over
karsiliginda oldugu gibi tipik ozelliklerin varligiyla konur. Bazilari malign
olmak uzere skrotum içinde skrotum içinde Brenner tumorleri de
bildirilmistir153.
Spermatik kord tumorleri.
Spermatik kord tumorlerinin çogu epitel kokenli degildir. Lipom en sik gorulen
benign, rabdomyosarkom da en sik gorulen malign tumordur. Malign tumorler
çocuklarda daha siktir. çocuklardaki skrotal rabdomyosarkomlar genellikle
mbriyonel tipte olur. Kombine cerrahi ve kemoterapiye iyi cevap alindigi
bildirilmistir, uzun donem sagkalim oranlari %80 civarindadir.
Doc.Dr. Olgun KONTAS Erciyes Universitesi Tip Fakultesi Patoloji Anabilim Dali-
KAYSERI
http://www.angelfire.com/ok/okontas
PENIS VE SKROTUM
Skrotum testis ve eklerini içerir, penis ise esas cinsel birlesme organidir.
Penis, merkeze yerlesmis bir uretra ile bunun çevresinde corpus cavernosum'lari
olusturan erektil dokulardan meydana gelir. Uretranin proksimal kismi degisici
epitelle doselidir, terminal kisminda ise yassi epitel bulnur. Glans keratinize
olmayan çok katli yassi epitel ile ortuludur, penis govdesi ve skrotumdaki çok
katli yassi epitel ise keratinizedir.
Gelisim anomalileri
Penis ve skrotumun gelisim anomalileri izole veya urogenital sistemdeki diger
anomalilerle birlikte ve anormal cinsel diferansiasyon basligi altinda olabilir.
Bu varyasyonlar penil agenezis (aphallia) gib iagir ya da kuçuk penis
(micropenis), lateral ve dorsal penis egriligi gibi hafif bozukluklar seklinde
gorulebilir.
En sik penis anomalisi fimozis' tir. Bu konjenital bozuklukta sunet derisi
ucundaki delik dardir ve sunnet derisi glans penis uzerinden geri çekilemez. Bu
durumun sunnetin yaygin olarak uygulandigi yerlerde onemli olmadigi açiktir.
Retrkte olmus ancak eski yerine dondurulemeyen sunnet derileri için parafimozis
tabiri kullanilir. Fimozis enfeksiyon gelisimine bir yatkinlik olusturur ve
enfeksiyon sunnet derisi ndeki deligin sinirda oldugu vakalarda akut semptomlara
yol açabilir. Parafimozis dolasim bozukluklarina ve penis nekrozuna
ilerleyebilir.
Hipospadias uretranin normalde disa açilmasi gereken yerden daha ventrale
açilmasi iken epispadias uretranin penisin dorsumuna açilmasina verilen isimdir.
Hipospadias insidansi yenidogan erkek bebeklerde %0.3-0.5 arasinda iken,
epispadias daha nadirdir (1:100,000). Uretranin hipospadias seklinde disari
açilmasi anteror (%65), govde ortasi (%15) ve posterior (%20) seklinde
siniflandirilabilir. Hasta çocuklarda iseme problemleri ve eger defekt cerrahi
olarak duzeltilmezse ileride ejekulasyon bozukluklarina yol açar.
Skrotal anomaliler tipik olarak fetal labioskrotal katlantilarin orta hattaki
fuzyonunun tam olmayisindan kaynaklanir. Bunlar çesitli interseksualite
formlarinda siktir.
Mekanik travma ve hemodinamik bozukluklar
Penisin çesitli mekanik travmatik lezyonlari bilinmektedir. Dogrudan fizik
etkiyle veya kesici aletlerle penis veya tum skrotumun avulsiyonu olabilir,
peniste kismi veya total amputasyon gorulebilir. Kunt travmalar sonucunda penis
laserasyonlari, rupturleri ve hemorajik lezyonlari gelisebilir.
Priapism , korpus kavernosumdan kan akisinin tikanmasina bagli olarak devamli
ereksiyon, penis konjesyonu ve agri ile kendini gosteren bir lezyondur.
Genellikle glans etkilenmez. Losemi, hiperviskozite sendromlari ve damar içi
pihtilasmanin bir komplikasyonuolarak ortaya çikar ve penis venlerinin
trombozuna eslik edebilir. Vakalarin %40'inda idyopatiktir.
Inflamasyon
Penis inflamasyonu genellikle uretra ve glans mukozasinda gorulur
(balanopostit). Enfeksiyonlar cinsel temasla veya kirli el, orogenital temas,
kirli su ve giysiler araciligiyla bulasabilir. çesitli penis inflamasyonlarinin
detayli bir incelemesi Cubilla ve ark.nin yeni bir çalismasinda yayinlanmistir.
Cinsel yolla bulasan hastaliklar
Gonore tipik olarak mukopurulan, eksudali bir uretrite yol açar. Sifiliz' in
primer lezyonu olan sert sankr tipik olarak glans peniste yerlesir. Ilk bulgu
tabaninda akut ve kronik iltihabin bulundugu bir ulserdir. Kan damarlari
etrafinda tipik olarak plazma hucre infiltrasyonu gorulur. Haemophilus ducrei'
nin sebep oldugu sankroid ilk olarak glans, penis govdesi veya sunnet derisinde
ulserlerle kendini gosterir. Ulserler nekrotiktir ve kolay kanarlar. Bu nedenle
sifilizin "sert" ulserlerinin aksine buradaki ulserler "yumusak" olarak
anilirlar. Ulser histolojik olarak birkaç tabaka gosterir: yuzeyde fibrin ve
polimorf nuveli lokositlerle karisik bir nekrotik tabaka; bunun altinda tromboze
damarlarin bulundugu bir granulasyon dokusu zonu; ve yogun lenfositlerle plazma
hucresi infiltrasyonundan olusan bir kronik inflamasyon tabakasi. Chlamydia
trachomatis enfeksiyonlarindaki baslangiç semptomlari papuller veya ulserler ile
lenfogranuloma venereum'un tipik lenf nodu buyumesi veya daha sik olarak hafif,
spesifik olmayan bir uretrit ve balanit seklindedir. Herpes virus enfeksiyonlari
tipik olarak glans uzerinde vezikuler lezyonlar olusturur. Humah papilloma virus
enfeksiyonlari yassi kondilomlar ya da condyloma accuminatum olusumuyla
sonuçlanir.
Enfeksiyoz olmayan inflamatuar lezyonlar
Penis govdesi ve skrotumdaki subkutan noduller sklerozan lipogranuloma' nin
(paraffinoma) gostergesidir. Bu muhtemelen kozmetik amaçia enjekte edilen
parafine karsi gelisen reaksiyonlari gosterir. Histolojikolarak, dokuda fibrozis
ve doku takibi sirasinda eriyen lipide bagli olarak gelisen çok sayida vakuol
gorulur.
Penisin plastik endurasyonu (Peyronie hastaligi) nedeni bilinmeyen bir
fibromatozis çesididir. Lezyon penis govdesinin Buck fasyasini tuttugu için
ereksiyonda agri ve deformiteye sebep olur. Histolojik olarak penis lezyonlari
palmar fibromatozisteki gibi (Dupuytren kontrakturu) diger fibromatozis
lezyonlarina benzer ve birlikte de olabilirler. Prolifere olan fibroblastlar ve
yogun kollagenize stromaya ek olarak kalsifikasyon gelisebilir hatta kemik disi
kemik olusumu gorulebilir.
Balanitis xerotica obliterans glans ve sunnet derisi epidermisinin atrofisi ve
alttaki bag dokusunda bant tarzinda lenfositik infiltrasyon ile karakterizedir.
Vulvadaki liken sklerousa karsilik gelir.
Neoplazmlar
Penis neoplazileri glans ve sunnet derisi mukozasindan, govdedeki deriden, penil
uretradan ve daha seyrek olarak govdedeki mezensimal elemanlardan kaynaklanir.
Benign lezyonlar
Condyloma acuminatum en çok glans ve sunnet derisinde yerlesen HPV'nin
olusturdugu bir papillomdur. Soliter veya multipl lezyonlar olusturabilir.
Lezyonlarin çapi 1 ilâ 10 mm arasinda, parlak ve ten rengi papuller seklinde ya
da sigil gibi kabarikliklar seklindedir. Kuçuk ve yassi lezyonlar fizik
muayenede gozden kaçabilir. Histolojik olarak papillomatozis, hiperkeratoz ve
parakeratoz vardir. Yuzeydeki keratinositler tipik olarak sitoplazmalarinda
vakuolizasyon gosterirler. Bu lezyonlardaki HPV immunohistokimyasal veya in situ
hibridizasyon metodlariyla gosterilebilir. HPV nin 6 ve 11 numarali serotipleri
daha çoktur. Kondilomlar çikarldiktan sonra tekrarlama egilimindedir fakat
kansere donusmezler.
Genç erkeklerde gorulen bir hastalik olan bowenoid papulosis çok sayida yassi
lezyonlarla karakterizedir. Glanstaki yassi veya hafifçe kabarik lezyonlarin
çapi birkaç mm, rengi de pembe kirmizi-kahverengi arasindadir. Histolojik olarak
akantoz, hiperkeratoz, fokal hipergranuloz, yuzeydeki keratinositlerde
vakuolizasyon vardir. Epitelin daha ustteki tabakalari duzenli maturasyon
gosterir, ancak arada seyrek hiperkromatik, displastik ve irreguler hucreler
bulunur. Fakat bu atipik keratinositlerin tum epitel kalinligi boyunca olmayisi,
lezyonu karsinoma in situdan ayirir.
Lezyonlara sebep olan HPV, immunohistokimyasal ve in situ hibridizasyon
metodlaryla tesbit edilebilir. Dusuk riskli 6, 11, 31 ve 33 no.lu HPV
serotipleri yaninda bowenoid papulosis siklikla HPV'nin yuksek risk tasiyan 16
ve 18 serotipleriyle de birlikte olur. Ancak lezyonlarin çogu kendiliginden
geçer ve muhtemelen kanserin dogrudan oncusu degildirler.
Premalign lezyonlar
Queyrat eritroplazisi histolojik olarak karsinoma in situya karsilik gelen pembe
renkli yassi bir glans lezyonudur. Epidermis kalinlasmis olup, hiperkeratoz,
parakeratoz ve papillomatoz gosterir. Uzamis rete ridgelerde kronik iltihap
hucreleri bulunur. Epitelin tum tabakalarinda atipik ve displastik hucreler
gorulur fakat bazal membrandan asagi invazyon olmaz.
Bowen hastaligi da bir karsinoma in situ olup, plak tarzinda bir lezyon olarak
gorulur fakat glans yerine penis govdesindeki deride yerlesir. Histolojik olarak
derinin diger bolgelerindeki karsinoma in situ gibidir.
Penis karsinomu
Penis karsinomu tum urogenital kanserlerin %2-5 kadarini olusurur ve
erkeklerdeki tum malign tumorler arasinda %1'den azdir. Amerika Birlesik
Devletleri ve Bati Avrupa'da oldukça nadirdir fakat dunyanin diger kisimlarinda
en sik malign tumorler arasinda yer alir. Guney Amerika'daki bazi ulkelerde
erkek malign tumorlerinin %10-12'sini olusturur.
Etyoloji ve Patogenez.
Penis karsinomu sebeplerinin arastirilmasi sunnetin koruyucu etkisi oldugunu ve
HPV'nin muhtemel iliskisini ortaya çikarmistir. Sunnetli erkeklerde penis
karsinomu nadirdir ve sunnet olmayanlarda daha sik gorulur. Sunnet derisinin
bulunmayisinin koruyucu rolu olduguna inanilir. Sunnet derisinin neoplaziyi
nasil baslattigi bilinmemektedir fakat sunnet derisi altinda biriken smegma adi
verilen sivi enfeksiyonlarla potansiyel karsinojen maddelere donusuyor olabilir.
HPV'nin 16 ve 18 numarali serotipleri penis karsinomu vakalarinin en az uçte
ikisinde bulunmaktadir. HPV'nin olusturdugu servikal lezyonu olan kadinlarin
eslerinde penis dokusunda HPV tesbit edilebildiginden kansinojenik virusun bir
venereal hastalik gibi bulasmasi mumkundur.
Patoloji.
Penis karsinomlarinin hemen tumu yassi hucreli karsinomdur. Yuzeyel yayilan,
noduler, ulseratif, verrukoz ve multisentrik gibi birkaç alt tip tarif
edilmistir. Karsinomlarin çogu soliterdir ve vakalarin %80'inde tani ondugu anda
vertikal gelisim invazyonu bulunur. Buschke Lowenstein tumoru olarak bilinen
verrukoz karsinom ve multifokal karsinomlar nadirdir.
Histolojik olarak tumorler diferansiasyon derecelerine gore ayrilirlar. Iyi
diferansiye, keratinize tumorler çogunluktadir. Tumorlerin histolojik derecesi
prognozu belirlemede faydali olabilir. Asiri buyukluklerine ragmen verrukoz
karsinomlar sadece lokal olarak invaziftirler. Bu tumorler metastaz yapmaz ve
prognozlari çok iyidir.
Prognoz.
Penis karsinomu olan hastalardaki prognoz primer olarak tumorun yayilim miktari
ve klinik evreye baglidir. Penis karsinomu eriskin erkeklerde gorulur ve sikligi
yasla birlikte yukselir. Hastalarin yaklasik yarisinda imqlk tani aninda
inguinal metastatik lenf nodulleri bulunur. Radyasyon ve kemoterapiyle kombine
cerrahi tedavi, klinik olarak lenf dugumu metastazi olmayan hastalarda tumoru
ortadan kaldirmada basarilidir, ancak bu hastalarin %20'sinde lenf nodullerinde
histolojik metastazlar bulunur. Tumor lenf dugumlerine yayildigi zaman tam sifa
nadirdir. Yine de çok yonlu tedavi ile tedavi sonrasi 5 yillik sagkalim orani
%55'tir.
Diger malign tumorler
Yassi hucreli karsinom disinda penisin diger malign tumorleri nadirdir. Ancak
yine de sporadik melanom, bazal hucreli karsinom, Kaposi sarkomu vakalari
bildirilmistir. Penise metastaz nadirdir.
Skrotum tumorleri
Sir Percival Pott 1775'te baca temizleyicilerinde skrotum kanserini tarif etmis
ve bu çevresel sartlarin sebep olabildigi belgelenen ilk kanser olmustur. Uygun
profilaksi nedeniyle baca temizleyicilerinde skrotal kanser artik per
gorulmemekte ve genel olarak toplumda da oldukça seyrekrastlanmaktadir.
Skrotumun tum kanser vakalari yassi hucreli karsinomlardir. Diger tumorler çok
nadirdir. Bu bolgede bugune kadar alti melanom bildirilmistir.
Doc.Dr. Olgun KONTAS Erciyes Universitesi Tip Fakultesi Patoloji Anabilim Dali-
KAYSERI
http://www.angelfire.com/ok/okontas
PROSTAT VE VEZIKULA SEMINALISLER
Doc.Dr. Olgun KONTAS Erciyes Universitesi Tip Fakultesi Patoloji Anabilim Dali-
KAYSERI
http://www.angelfire.com/ok/okontas
PROSTAT
Normal prostat
Embriyoloji
Prostat, gebeligin uçuncu ayinda, urogenital sinus içinde, epitelyal tomurcuklar
seklinde ortaya çikar. Bu olayda stroma, testosterona ihtiyaç olan
dihidrotestosterona çevirerek uyarici bir rol oynar.
Zonal anatomi
Prostat anatomisi incelenirkenuretra bir referans noktasi olarak alinir.
Prostatik uretranin merkezinde bulunan 35 'lik egim uretrayi birbirine esit
proksimal ve distal segmentlere ayirir. Uretral egimin arka duvarindan kabaran
verumontanum, distale dogru crista urethralis'i olusturan bir hat çizer. Prostat
duktuslarinin çogu ve ejekulator kanallarin buyuk kismi distal prostatik
uretranin bu bolgesine açilirken, kuçuk periuretral bezlerin duktuslari tum
uretra boyunca açilirlar. Verumontanum'un hemen proksimalinde bulunan, mullerian
kanalin bir kalintisi olan utricle, 0.5 cm uzunlugunda, epitelle doseli kuçuk
bir kor kese seklindedir. Uretra ve buyuk periuretral prostat duktuslari,
uzerlerinde tek sirali luminal salgi yapici hucrelerin bulundugu belirgin bir
urotelyum ile doselidir. Tum uretraya çepeçevre bir kas tabakasi sarar,
proksimalde retrograd ejekulasyona mani olan bir preprostatik duz kas sfinkteri
ile distalde isemenin kontrolunde onemli olan apeksteki çizgili ve duz kaslarin
olusturdugu bir sfinkter de bulunur.
Prostat belirgin uç zondan olusur: periferal zon, merkezi zon ve geçis zonu.
Periferik zon prostatin yaklasik %70'ini olusturur ve prostatik intraepitelyal
neoplazi ile karsinomun en sik goruldugu yerdir. Periferik zondaki bezler,
kuçuk, yuvarlak ve basit olma egilimindedirler, duz kas ve kollagenden olusan
gevsek bir stroma içinde bulunurlar. Prostatin rektal yoldan parmakla yapilan
muayenesi sirasinda genellikle sol ve sag "lob"lar ele gelir. Bu bulgu periferik
zonu sol ve sag yarilar olmak uzere ortadan ikiye ayiran bir orta hat olugunun
hissedilmesinden kaynaklanir. Merkezi zon prostatin yaklasik %25'ini olusturur,
tum prostatin tabanini ve ejekulator kanalari içeren koni biçimli bir alandir.
Merkezi zondaki bezler buyuk ve karmasik olma egilimindedirler, lumen içine
uzantilar, papiller katlantilar, bazan prostatik intraepitelyal neoplaziyi
andiran epitel koprucukleri ve kribriform gorunumde bezler olustururlar.
Epitelin stromaya orani diger bolgelere gore merkezi zonda daha yuksektir ve
stroma birbirini kesen siki duz kas demetlerinden olusur. Geçis zonu normal
prostatin en kuçuk kismi olup, %5 kadar yer tutar, fakat benign prostatik
hiperplazi nedeniyle anterior fibromuskuler stroma ile beraber bubuyebilir ve
massif bir hal alabilir. Bu durumda prostatin diger kisimlarindan genis
olabilir. Geçis zonunun bezleri kuçuk, basit ve yuvarlak oma egiliminidedirler
ve periferik zonun gevsek stromasindan farkli siki bir stroma içinde yer
alirlar. Merkezi ve periferik zonlar siklikla dis prostat veya "geçis disi zon"
olarak isimlendirilirken, geçis zonu ve anterior fibromuskuler stromaya da çogu
kez beraberce iç prostat adi verilir.
Prostatin kapsulu içte bir duz kas tabakasi ile dista kollagen bir kiliftan
olusur, bunlarin birbirine orani farkli sahalarda degisir. Apekste bez
elemanlari seyreklesir ve kapsul çok belirgin olmayan bir fibroz bag doku, duz
kas ve çizgili kas karisimi haline gelir. Sonuç olarak, prostat kapsulu belli
ozellikleri olan ve iyi belirlenis bir anatomik yapi degildir.
|